Hidrocefalia: causas, tipos y tratamiento. Composición del líquido cefalorraquídeo

Qué es el líquido cefalorraquídeo?

El líquido cefalorraquídeo o cerebroespinal es una sustancia presente en el sistema nervioso, tanto a nivel de encéfalo como de médula espinal, que realiza diversas funciones como la protección, el mantenimiento de la presión intracraneal y estado de salud del órgano pensante.

Su presencia en el sistema nervioso se da especialmente en el espacio subaracnoideo (entre la aracnoides y la piamadre, dos de las meninges que protegen el encéfalo) y los ventrículos cerebrales.

Se trata de un líquido transparente de una importancia fundamental en la conservación y buena salud del cerebro con una composición similar a la del plasma sanguíneo, del cual se deriva.

A pesar de ser incoloro, diferentes alteraciones e infecciones pueden dotarlo de diferentes tonalidades, siendo su coloración signo de la presencia de un problema.

Ciclo vital del líquido cefalorraquídeo

El líquido cefalorraquídeo es sintetizado en los plexos coroideos, unas pequeñas estructuras presente en los ventrículos laterales, siendo la principal función de dichos plexos la producción de esta sustancia. 

Esta producción se da de manera continua, renovándose para mantener una cantidad constante de dicha sustancia.

Una vez emitido fluye de los ventrículos laterales al tercer ventrículo y posteriormente hacia cuarto a través del acueducto de la Cisura de Silvio.

Desde allí termina proyectándose al espacio subaracnoideo a través de un orificio conocido como orificio de Magendie y los orificios de Luschka, aberturas situada en el cuarto ventrículo cerebral que ponen en contacto el sistema ventricular y el meníngeo al comunicar con la cisterna magna del espacio subaracnoideo (situado entre las meninges aracnoides y piamadre). A partir de ese punto circula a través de las meninges a lo largo de todo el sistema nervioso, ejerciendo diversas funciones en el proceso.

Para culminar con su ciclo vital, finalmente es reabsorbido a través de las granulaciones aracnoideas, que conectan con las venas que presentan en la duramadre, con lo que el líquido termina llegando al torrente sanguíneo. El ciclo de vida medio de esta sustancia es de alrededor de tres horas, entre su secreción, circulación, recolección y renovación.

Composición

Tal y como se acaba de mencionar, la composición del líquido cefalorraquídeo es muy similar a la del plasma sanguíneo, siendo las variaciones principales la comparativamente mucho menor presencia de proteínas (se calcula que en el plasma sanguíneo la presencia de proteínas es doscientas veces mayor) y el tipo de electrolitos que forman parte de él. Una solución de base acuosa, el líquido cefalorraquídeo tiene diversos componentes de gran importancia para el mantenimiento del sistema nervioso, como vitaminas (especialmente del grupo B), electrolitos, leucocitos, aminoácidos, colina y ácido nucleico. Dentro de esta gran cantidad de elementos, en el líquido cefalorraquídeo destaca la presencia de albúmina como principal componente proteico, junto con otros como la prealbúmina, alfa-2-macroglobulina o la transferrina. Al margen de estos componentes destaca la elevada presencia de glucosa, teniendo entre un 50 y 80% de presencia en esta solución tan vital para el encéfalo.

Funciones principales

Hemos visualizado una óptica de qué es el líquido cefalorraquídeo, por donde circula y de que se compone. Sin embargo cabe preguntarse por qué esta sustancia resulta tan importante para el correcto funcionamiento del conjunto del sistema nervioso. Para responder a esta pregunta es necesario ver qué funciones tiene, lo haré lo más simple posible. Una de las funciones principales del líquido cefalorraquídeo es la de ser el principal mecanismo de eliminación de los residuos producidos por el continuo funcionamiento del sistema nervioso, residuos que podrían afectar gravemente a su funcionamiento. Así, la circulación de líquido cefalorraquídeo se lleva esas sustancias y metabolitos, los cuales terminarán siendo excretados del sistema. En caso de no existir esta sustancia, las toxinas y partículas sobrantes irían quedando sedimentadas en regiones del sistema nervioso y zonas adyacentes, de manera que aparecerían muchos problemas en el estado de las células vivas; ni podrían liberarse de esos elementos sobrantes, ni podrían acceder a las partes de estos que pueden ser reciclados una vez que han pasado por el lugar adecuado. Otra de las funciones de mayor relevancia del líquido cerebroespinal es la de mantener nutrido al encéfalo, así como asegurar la constancia del medio entre las diferentes células del cerebro y la médula. Es una especie de “amortiguador” químico que permite que aumente el margen de maniobra en caso de que aparezcan ciertos desequilibrios hormonales, por ejemplo, y cuando hay problemas de homeostasis en general. El líquido cefalorraquídeo permite también que el cerebro se mantenga en flotación dentro del cráneo, reduciendo en gran medida su peso. Dicha flotación también sirve como amortiguación ante agresiones, golpes y movimientos al reducir la posibilidad de choque contra los huesos del cráneo o elementos externos. Asimismo, el líquido cefalorraquídeo tiene que ver en gran medida con el mantenimiento de la presión intracraneal, haciendo que no sea ni demasiado grande ni demasiado pequeña, manteniendo un equilibrio constante que permite el correcto funcionamiento. Por último, participa también al actuar como sistema inmunitario, protegiendo al sistema nervioso de agentes nocivos. También contribuye como medio de transporte de hormonas.

Hidrocefalia: sus síntomas típicos

La hidrocefalia es un trastorno en el que por diferentes motivos aparece un exceso de líquido cefalorraquídeo, hinchándose los ventrículos cerebrales y/o el espacio subaracnoideo y produciendo un elevado nivel de presión en el resto de la materia cerebral contra el cráneo o entre las diferentes estructuras cerebrales. La hidrocefalia es un problema que sin tratamiento puede llegar a ser mortal, en especial si se presionan las áreas del tronco cerebral que regulan los signos vitales. La presión ejercida en las diferentes partes del encéfalo va a producir una serie de síntomas que pueden variar según qué partes sean presionadas. Además de ello la edad del sujeto y tolerancia al LCR (líquido cefalorraquídeo) también inciden en la aparición de determinada sintomatología. Sin embargo, algunos de los síntomas más frecuentes son cefaleas, náuseas y vómitos, visión doble o borrosa, problemas de equilibrio y coordinación al moverse y caminar, somnolencia, irritabilidad, enlentecimiento del crecimiento y discapacidad intelectual si se da en el periodo de neurodesarrollo, alteraciones de consciencia o cambios de personalidad o memoria. En niños recién nacidos que aún no tienen los huesos del cráneo totalmente cerrados es típico observar vómitos, convulsiones o tendencia a mirar hacia abajo. En ocasiones, además, la hidrocefalia puede producir macrocefalia, es decir, un agrandamiento exagerado de la cabeza en el que las meninges y los huesos quedan presionados.

Causas

Las causas de la presencia excesiva de líquido cefalorraquídeo pueden ser múltiples, pero en general se puede considerar que suele deberse a dos posibles grupos de causas. La hidrocefalia suele producirse o bien cuando el flujo normal de líquido cefalorraquídeo queda bloqueado en algún punto, o bien cuando se rompe el equilibrio entre síntesis y absorción de esta sustancia, sea porque se segrega demasiada cantidad o porque no se consigue reabsorber mediante la sangre. Pero a estos supuestos puede llegarse de muy diferentes maneras, tanto si estamos ante una hidrocefalia congénita como adquirida. Algunas de las causas pueden ser malformaciones como espina bífida o que la columna vertebral no acabe de cerrarse antes del nacimiento (problema conocido como mielomeningocele), así como a dificultades de tipo genético. A lo largo del desarrollo vital también pueden producirse situaciones que acaben provocando esta problemática. Traumatismos craneoencefálicos que produzcan hemorragias internas (por ejemplo en el espacio subaracnoideo) pueden provocar un bloqueo en el flujo del líquido. Tumores que pincen o presionen las vías por las que el líquido cefalorraquídeo circula son otra posible causa. También determinadas infecciones, incluyendo la meningitis, puede alterar el ritmo normal del flujo de esta sustancia.

Subtipos de hidrocefalia

La hidrocefalia es una condición neurológica problemática y muy peligrosa tanto para la vida como para el funcionamiento normativo del ser humano. Este trastorno puede ser congénito, en el cual aparece como consecuencia de situaciones previas al nacimiento como malformaciones, predisposición genética, traumatismos o intoxicaciones en la fase fetal o adquirido durante el parto o algún momento posterior del ciclo vital. El problema en sí es en todos los casos un exceso de líquido cefalorraquídeo que induce diferentes problemas debido a la presión causada al encéfalo, pero según la causa pueden encontrarse diferentes tipos de hidrocefalia.

Hidrocefalia comunicante

Llamamos hidrocefalia comunicante a aquella situación en el que se produce un bloqueo posteriormente a que el líquido cefalorraquídeo salga de los ventrículos. Dicho de otro modo, el problema no se encuentra en los ventrículos, por los cuales el líquido cefalorraquídeo circula con normalidad, sino que la causa es una alteración de las partes de la aracnoides que conectan con los vasos sanguíneos.

Hidrocefalia obstructiva o no comunicante

Se denomina hidrocefalia obstructiva o no comunicante en la cual el problema se puede encontrar en que los ventrículos o los conductos que conectan entre ellos están alterados y no permiten un flujo correcto. Este tipo de hidrocefalia es una de las más comunes, siendo especialmente frecuente que el motivo se encuentre en un acueducto de la Cisura de Silvio (conducto que comunica el tercer y cuarto ventrículos) excesivamente estrecho.

Hidrocefalia ex-vacuo

La hidrocefalia ex-vacuo se produce cuando por algún motivo se ha provocado una pérdida o disminución de la masa o densidad cerebral. Ante dicha pérdida, generalmente debida a la muerte de neuronas por traumatismos, hemorragias o procesos neurodegenerativos como las demencias, los ventrículos tienen más espacio disponible dentro del cráneo, cosa que a la larga provoca que se dilaten (llenándose de líquido cefalorraquídeo) hasta ocupar el espacio disponible. Se trata pues de un tipo de hidrocefalia pasiva, que no corresponde a una alteración del funcionamiento normal del líquido cefalorraquídeo.

Hidrocefalia normotensiva

Un subtipo que aparece especialmente en ancianos, este tipo de hidrocefalia normotensiva parece producirse como consecuencia de la mala reabsorción de líquido cefalorraquídeo, de un modo similar a la hidrocefalia comunicante. Sin embargo, en este caso aunque la cantidad de líquido es excesiva, la presión con la que este circula es prácticamente normal (de ahí su nombre).  El hecho de que suele darse en personas de edad avanzada y que los síntomas que causa son similares a los típicos de procesos demenciales (pérdida de memoria, problemas de la marcha, incontinencia urinaria, enlentecimiento y pérdida de funciones cognitivas) hace que a menudo no sea detectada, dificultando su tratamiento.

Tratamientos aplicados

La actuación rápida ante en caso de hidrocefalia es fundamental si queremos evitar que el problema cause más dificultades. Hay que tener en cuenta que el líquido cefalorraquídeo no deja de segregarse, y el bloqueo o desregulación del flujo puede hacer que las zonas en que el líquido se presenta en exceso no dejen de hincharse y provocar cada vez mayores lesiones y daños colaterales, dado el extenso alcance de esta clase de complicaciones. Si bien tratar la causa de la hidrocefalia es necesario y el tratamiento de este factor dependerá de la causa en sí (si se debe a una infección, un proceso inflamatorio o un tumor habrá diferentes maneras de tratar el caso), lo primero que hay que hacer es eliminar el exceso de líquido en sí para evitar daños mayores.  Los tratamientos empleados en estos casos son de carácter quirúrgico, siendo los más aplicados a los que paso a detallar.

Derivación extracraneal

Uno de los tratamientos más aplicados en estos casos, la derivación extracraneal, tiene un funcionamiento relativamente fácil de entender; se trata de retirar el exceso de líquido de la cavidad craneal y enviarla a otra parte del organismo donde no produzca alteraciones, generalmente uno de los ventrículos cerebrales o el sistema sanguíneo. El procedimiento básico es colocar un catéter entre la zona desde la que se quiere hacer el trasvase hasta la zona a donde se va a redirigir el flujo, colocando una válvula que regule que el drenaje no sea ni insuficiente ni excesivo. Si bien es el tratamiento más común y utilizado hay que tener en cuenta que si el drenaje deja de funcionar por algún motivo el problema va a reaparecer, con lo que esta resolución podría ser solo temporal. Es por ello que aun realizándose esta intervención sigue siendo necesario investigar las causas que han provocado la hidrocefalia, y tratarlas en la medida de lo posible. Actualmente es cada vez menos utilizado, prefiriéndose otros tratamientos.

Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo

Esta intervención se basa, al igual que la anterior, en crear una vía de drenaje que permita eliminar el exceso de líquido. Sin embargo en este caso se trataría de una vía de drenaje interna y endógena, produciendo una pequeña abertura en el tercer ventrículo que permitiera que el exceso de líquido fluyera a la sangre (donde terminaría de forma natural). Suele ser uno de los tipos de intervención más exitosas y fiables.

Cauterización de plexos coroideos

Si el problema de la hidrocefalia está causado porque la síntesis de líquido cefalorraquídeo es excesiva o que este no es reabsorbido con la suficiente rapidez, una opción de tratamiento es la cauterización o eliminación de algunas de las zonas que lo fabrican. De este modo, cauterizando algunos de los plexos coroideos que secretan el líquido cefalorraquídeo (no todos, ya que la renovación de éste es necesaria para el correcto funcionamiento del cerebro) reducirán el ritmo al que el flujo circula. Suele emplearse conjuntamente con la ventriculostomía. Sin embargo, es una de las formas de intervención más invasivas.