Principales tipos de demencia
Independientemente de su localización neuroanatómicas, hablaré de algunos de los principales tipos de demencias. Enfermedad de Alzheimer La más conocida y usual de las demencias, la enfermedad de Alzheimer, es una demencia de origen cortical (si bien acaba siendo cortico-subcortical) de origen insidioso y progreso lento que se inicia en la zona parieto-temporal del cerebro, con un progresivo avance hacia el frontal y el resto del encéfalo.
La causa de esta enfermedad es aún hoy en día desconocida, si bien se observan en los cerebros de quienes la sufren una elevada cantidad de ovillos neurofibrilares y placas de betaamiloide. Suelen haber tres fases diferenciadas. Los primeros síntomas suelen ser el deterioro de la memoria reciente, junto con la presencia de amnesia anterógrada. Aparece una ligera anomia y un lenguaje empobrecido.
También aparecen otras alteraciones tales como la pérdida de capacidad olfativa, pérdida de interés y de motivación, conducta rígida e irritabilidad. En esta fase es frecuente que haya sufrimiento emocional e incluso depresión, puesto que suele haber conciencia de enfermedad. Aun así es capaz de ser autónomo. En una segunda fase empiezan a aparecer dificultades mayores ya que es en este momento en que suele aparecer el síndrome afaso-apraxo-agnósico. Las capacidades cognitivas se deterioran en gran medida, apareciendo amnesia retrógrada y un elevado nivel de desorientación.
En este estado el individuo ya no es capaz de llevar una vida autónoma, precisando de supervisión constante. En la última fase, el sujeto ya no es capaz de reconocer ni a las personas significativas ni a sí mismo, perdiendo el lenguaje hasta llegar al mutismo y las habilidades básicas de la vida diaria. Con el tiempo va perdiendo también habilidades motrices, hasta llegar a producirse el encame permanente del sujeto.
Frontotemporales Las demencias frontotemporales son un subgrupo de demencias también denominadas taupatías (dado que se presentan alteraciones en la proteína tau) que se caracterizan porque la afectación principal se da en los lóbulos frontal y temporal, dando como resultado grandes alteraciones de personalidad y en al área del lenguaje.
Existen tres variantes, la frontal caracterizada por cambios de personalidad y del comportamiento, la demencia semántica en la que destaca la pérdida de significado de las palabras sin variar por ello otros aspectos del lenguaje y la afasia primaria progresiva en que aparecen dificultades en todas las áreas del lenguaje, todo esto en la ubicación de la enfermedad en la zona frontotemporal.
Demencia con Cuerpos de Lewy Los síntomas más visibles de esta demencia cortical son graves problemas de atención y funciones ejecutivas, presentando el síndrome afasoapraxo- agnósico, síntomas motores de tipo parkinsoniano y alucinaciones y delirios. De inicio progresivo y curso rápido, es muy frecuente que existan síntomas psicóticos intensos y desorientación, así como que aparezcan pérdidas repentinas de conciencia. Suelen aparecer las estructuras conocidas como cuerpos de Lewy en la mayor parte de la corteza cerebral, junto con un déficit de dopamina.
D ebida a la enfermedad por priones o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Se trata de una demencia causada por la transmisión de priones, proteínas sin ácido nucleico que infectan el sistema nervioso. Provocan una demencia súbita y rápida, con problemas motores como temblores y espasmos y un funcionamiento anómalo de las neuronas. No es de las demencias más recurrentes. Por enfermedad de Parkinson La enfermedad de Parkinson es un trastorno de tipo neurológico en que las estructuras subcorticales, en especial los ganglios basales y la sustancia negra (y especialmente la vía nigroestriada) se van degenerando progresivamente.
En dichas áreas se puede observar una alta prevalencia de cuerpos de Lewy. Esta degeneración se ve producida por un déficit en el funcionamiento de la dopamina, siendo los síntomas más característicos la aparición de temblores parkinsonianos que se producen especialmente en estado de reposo. Asimismo aparecen dificultades en la marcha, enlentecimiento motor, postura encorvada, pobreza de movimientos e inexpresividad facial. La demencia asociada a esta enfermedad, de tipo subcortical, no aparece en todos los casos, si bien según aumenta el número de años desde el inicio de los síntomas es más probable su aparición.
Los síntomas típicos de esta demencia son el enlentecimiento tanto a nivel físico como mental, junto con una elevada pasividad. Corea de Huntington La Corea de Huntington es un trastorno de origen genético autosómico dominante de unidad penetrante completa que afecta de manera especialmente virulenta a las neuronas regidas por el neurotransmisor GABA y la acetilcolina de los ganglios basales. De inicio lento y progresivo, en esta enfermedad neurodegenerativa aparecen movimientos incontrolados constantes, en forma de giros y torsiones de las partes del cuerpo que recuerdan o un baile. El proceso demencial, de tipo subcortical, suele empezar con cambios de comportamiento y de personalidad junto con una marcada alteración de la memoria, apareciendo también con el tiempo una afectación en el lóbulo frontal que conduce a una pérdida progresiva de funciones ejecutivas como la planificación y secuenciación. Demencia debida a VIH La infección por VIH, después de varios años de evolución, puede terminar causando en algunos casos la degeneración de múltiples estructuras y vías cerebrales, causando un tipo de demencia concreto conocido como complejo de demencia asociada al VIH. Este tipo de demencia catalogado como subcortical se caracteriza por la presencia de enlentecimiento, problemas lectores, pérdida de espontaneidad y alucinaciones, disminución de movimientos de seguimiento y deterioro del movimiento en general.
Suele avanzar de forma rápida hacia una demencia grave que lleva al deceso del paciente. Demencia vascular o multiinfarto Este tipo de demencia es causado por la presencia de accidentes cerebrovasculares, sea en forma de hemorragia o de ictus, que afectan a una o varias partes del cerebro. Los efectos pueden variar enormemente según la zona afectada, produciendo un deterioro en algunas funciones como la memoria o el lenguaje. Se trata de un tipo de demencia que, al contrario que la mayoría, se inicia de forma súbita y brusca, notando por norma general el paciente el cambio de estado y habilidades físicas o mentales.
Es frecuente que el deterioro producido se dé de forma escalonada, habiendo también algunos periodos de recuperación parcial. Diferencias entre la enfermedad de Parkinson y el Alzheimer En cuanto al diagnóstico diferencial entre las enfermedades de Parkinson y Alzheimer, encontramos varias diferencias en cuanto a su presentación. 1. Demencia En el Alzheimer, la demencia aparece de forma temprana, y están especialmente afectadas la atención y la memoria. En cambio, en el Parkinson, si aparece demencia lo hace de forma más tardía. Por otro lado, la demencia por Alzheimer es cortical (afectación de la corteza cerebral), y la demencia por Parkinson es subcortical (afectación de las zonas subcorticales). A grandes rasgos, las demencias corticales implican alteraciones cognitivas, y las demencias subcorticales, alteraciones motoras. 2. Otros síntomas En la enfermedad de Alzheimer aparece delirium de forma ocasional, y en el Parkinson esto ocurre en menos ocasiones.
Tanto en Alzheimer como en Parkinson pueden aparecer alucinaciones visuales de forma ocasional. Por otro lado, en el Alzheimer aparecen delirios de forma típica, y en el Parkinson aparecen solo de forma ocasional. 3. Síntomas motores El parkinsonismo (síndrome clínico que se caracteriza por temblor, bradicinesia, rigidez, e inestabilidad postural) es la primera manifestación del Parkinson; en cambio, este síntoma es raro que aparezca en el Alzheimer. De igual manera, la rigidez y la bradicinesia aparecen de forma típica en el Parkinson, y de forma ocasional en el Alzheimer. 4. Síntomas cognitivos En el Parkinson aparecen fallos en la recuperación, y en el Alzheimer fallos en la codificación (memoria). 5. Signos patológicos Las placas seniles en el cerebro aparecen de forma típica en el Alzheimer, aunque de forma rara en el Parkinson.
De igual forma, los ovillos neurofibrilares también aparecen típicamente en el Alzheimer, pero raramente en el Parkinson. Los cuerpos de Lewy corticales aparecen raramente en Alzheimer y más a menudo en Parkinson (de forma ocasional). Los subcorticales, en cambio, son típicos en Parkinson y raros en Alzheimer. Por otro lado, el déficit en acetilcolina es típico en Alzheimer y ocasional en Parkinson. Finalmente, la reducción de dopamina aparece únicamente en el Parkinson. 6. Edad de aparición y prevalencia Finalmente, siguiendo con las diferencias entre la enfermedad de Parkinson y el Alzheimer, sabemos que el Parkinson aparece antes que el Alzheimer (a los 50-60 años), mientras que el Alzheimer suele aparecer un poco más tarde, a partir de los 65 años.
Por otro lado, en cuanto a demencias, la prevalencia de la demencia por Alzheimer es mayor (es la primera causa de demencia), y esta es del 5.5% en Argentina y del 6.4% en países como Europa y Asia. Síntomas en el Alzheimer y en el Parkinson Ahora que ya hemos visto las diferencias entre la enfermedad de Parkinson y el Alzheimer, vamos a conocer más en detalles de cuáles son los síntomas de cada una de estas enfermedades: Alzheimer La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad neurodegenerativa que se manifiesta como deterioro cognitivo (demencia), trastornos conductuales y trastornos emocionales. Cuando deriva en demencia y según el DSM-5, se le llama Trastorno Neurocognitivo o Neuropsicológico mayor o leve debido a la enfermedad de Alzheimer.
Los síntomas del Alzheimer van cambiando a medida que se avanza en la enfermedad. Podemos diferenciar tres tipos de síntomas según las tres fases del Alzheimer: Primera fase Aparecen los primeros deterioros y dura entre 2 y 4 años. Se manifiesta una amnesia anterógrada (incapacidad para crear nuevos recuerdos), cambios en el estado de ánimo y la personalidad, así como un lenguaje empobrecido (anomias, circunloquios y parafasias).
Segunda fase En esta fase continúa el deterioro (dura entre 3 y 5 años). Aparece el síndrome afaso-apraxo-agnósico, amnesia retrógrada y un deterioro en la capacidad de juicio, así como alteraciones en el pensamiento abstracto. Las actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD) como por ejemplo ir a comprar al supermercado o llamar al plomero, ya están afectadas.
El paciente ya es incapaz de vivir sin supervisión, y presenta una desorientación espacio- temporal. Tercera fase En esta última fase el deterioro ya es muy intenso, y la duración es variable. Es la fase avanzada de la enfermedad. Aquí aparece una desorientación autopsíquica y del resto de personas, así como mutismo e imposibilidad de realizar las actividades básicas de la vida diaria (ABVD) como comer o asearse. Aparecen también alteraciones de la marcha (se da la “marcha a pequeños pasos”). Por otro lado, se puede manifestar el Síndrome de Kluver Bucy; se trata de un síndrome en el que aparece falta de temor ante estímulos que deberían generarlo, ausencia de valoración del riesgo, mansedumbre (docilidad y suavidad que se muestra en el carácter o se manifiesta en el trato) y obediencia junto a la hipersexualidad indiscriminada (aumento repentino o la frecuencia extrema en la libido o en la actividad sexual) e hiperfagia (sensación de apetito e ingestas descontroladas de alimentos, sin razón aparente), entre otros. Finalmente, en esta fase el paciente termina devastado e inicia una vida desde “su cama”, característicamente con la adopción de una postura fetal.
Parkinson El Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa crónica, caracterizada por diferentes trastornos motores como bradicinesia, rigidez, temblor y pérdida del control postural. Entre un 20 y un 60% de los pacientes con la enfermedad de Parkinson, desarrollan la demencia de Parkinson (alteraciones cognitivas). Esta demencia el DSM-5 la llama Trastorno Neurocognitivo o Neuropsicológico mayor o leve debido a enfermedad de Parkinson.
Una vez aparece la demencia, los síntomas consisten en: fallos en los procesos de recuperación de la memoria, disminución de la motivación (apatía, astenia y abulia), bradipsiquia (enlentecimiento del proceso de pensamiento) y empobrecimiento del lenguaje. También aparece bradicinesia (lentitud de movimientos), aunque no aparece el síndrome afaso-apraxo-agnósico como en la demencia por Alzheimer. Aparecen también alteraciones visoespaciales y visoconstructivas, y finalmente, el Parkinson está fuertemente relacionado con la depresión.
Por otro lado, es frecuente en la demencia por Parkinson la presencia del síndrome disejecutivo (alteración del lóbulo prefrontal). Conclusión Como hemos visto, las diferencias entre la enfermedad de Parkinson y el Alzheimer son notables, aunque compartan otras muchas características. Por eso es importante realizar un buen diagnóstico diferencial, a fin de poder realizar un tratamiento adecuado a cada caso y paciente con todas las estrategias de abordamiento que existen actualmente desde lo neuropsicológico.