Principales tipos de demencia

Independientemente de su localización neuroanatómicas,

hablaré de algunos de los principales tipos

de demencias.

Enfermedad de Alzheimer

La más conocida y usual de las demencias, la

enfermedad de Alzheimer, es una demencia de origen

cortical (si bien acaba siendo cortico-subcortical)

de origen insidioso y progreso lento que se

inicia en la zona parieto-temporal del cerebro, con

un progresivo avance hacia el frontal y el resto del

encéfalo.

La causa de esta enfermedad es aún hoy

en día desconocida, si bien se observan en los cerebros

de quienes la sufren una elevada cantidad

de ovillos neurofibrilares y placas de betaamiloide.

Suelen haber tres fases diferenciadas. Los primeros

síntomas suelen ser el deterioro de la memoria

reciente, junto con la presencia de amnesia

anterógrada. Aparece una ligera anomia y un lenguaje

empobrecido.

También aparecen otras alteraciones

tales como la pérdida de capacidad olfativa,

pérdida de interés y de motivación, conducta

rígida e irritabilidad. En esta fase es frecuente que

haya sufrimiento emocional e incluso depresión,

puesto que suele haber conciencia de enfermedad.

Aun así es capaz de ser autónomo. En una segunda

fase empiezan a aparecer dificultades mayores

ya que es en este momento en que suele aparecer

el síndrome afaso-apraxo-agnósico. Las capacidades

cognitivas se deterioran en gran medida, apareciendo

amnesia retrógrada y un elevado nivel de

desorientación.

En este estado el individuo ya no es

capaz de llevar una vida autónoma, precisando de

supervisión constante. En la última fase, el sujeto

ya no es capaz de reconocer ni a las personas significativas

ni a sí mismo, perdiendo el lenguaje hasta

llegar al mutismo y las habilidades básicas de la

vida diaria. Con el tiempo va perdiendo también habilidades

motrices, hasta llegar a producirse el encame

permanente del sujeto.

Frontotemporales

Las demencias frontotemporales son un

subgrupo de demencias también denominadas

taupatías (dado que se presentan alteraciones en

la proteína tau) que se caracterizan porque la afectación

principal se da en los lóbulos frontal y temporal,

dando como resultado grandes alteraciones

de personalidad y en al área del lenguaje.

Existen

tres variantes, la frontal caracterizada por cambios

de personalidad y del comportamiento, la demencia

semántica en la que destaca la pérdida de

significado de las palabras sin variar por ello otros

aspectos del lenguaje y la afasia primaria progresiva

en que aparecen dificultades en todas las áreas

del lenguaje, todo esto en la ubicación de la enfermedad

en la zona frontotemporal.

Demencia con Cuerpos de Lewy

Los síntomas más visibles de esta demencia

cortical son graves problemas de atención y funciones

ejecutivas, presentando el síndrome afasoapraxo-

agnósico, síntomas motores de tipo parkinsoniano

y alucinaciones y delirios. De inicio progresivo

y curso rápido, es muy frecuente que existan

síntomas psicóticos intensos y desorientación,

así como que aparezcan pérdidas repentinas de

conciencia. Suelen aparecer las estructuras conocidas

como cuerpos de Lewy en la mayor parte de

la corteza cerebral, junto con un déficit de dopamina.

D

ebida a la enfermedad por priones o

enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Se trata de una demencia causada por la transmisión

de priones, proteínas sin ácido nucleico que

infectan el sistema nervioso. Provocan una demencia

súbita y rápida, con problemas motores

como temblores y espasmos y un funcionamiento

anómalo de las neuronas. No es de las demencias

más recurrentes.

Por enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson es un trastorno

de tipo neurológico en que las estructuras subcorticales,

en especial los ganglios basales y la sustancia

negra (y especialmente la vía nigroestriada)

se van degenerando progresivamente.

En dichas

áreas se puede observar una alta prevalencia

de cuerpos de Lewy. Esta degeneración se ve

producida por un déficit en el funcionamiento de

la dopamina, siendo los síntomas más característicos

la aparición de temblores parkinsonianos que

se producen especialmente en estado de reposo.

Asimismo aparecen dificultades en la marcha, enlentecimiento

motor, postura encorvada, pobreza

de movimientos e inexpresividad facial. La demencia

asociada a esta enfermedad, de tipo subcortical,

no aparece en todos los casos, si bien según

aumenta el número de años desde el inicio de los

síntomas es más probable su aparición.

Los síntomas

típicos de esta demencia son el enlentecimiento

tanto a nivel físico como mental, junto con

una elevada pasividad.

Corea de Huntington

La Corea de Huntington es un trastorno de origen

genético autosómico dominante de unidad penetrante

completa que afecta de manera especialmente

virulenta a las neuronas regidas por el neurotransmisor

GABA y la acetilcolina de los ganglios

basales. De inicio lento y progresivo, en esta enfermedad

neurodegenerativa aparecen movimientos

incontrolados constantes, en forma de giros y

torsiones de las partes del cuerpo que recuerdan o

un baile. El proceso demencial, de tipo subcortical,

suele empezar con cambios de comportamiento y

de personalidad junto con una marcada alteración

de la memoria, apareciendo también con el tiempo

una afectación en el lóbulo frontal que conduce a

una pérdida progresiva de funciones ejecutivas como

la planificación y secuenciación.

Demencia debida a VIH

La infección por VIH, después de varios años

de evolución, puede terminar causando en algunos

casos la degeneración de múltiples estructuras

y vías cerebrales, causando un tipo de demencia

concreto conocido como complejo de demencia

asociada al VIH. Este tipo de demencia catalogado

como subcortical se caracteriza por la presencia

de enlentecimiento, problemas lectores,

pérdida de espontaneidad y alucinaciones, disminución

de movimientos de seguimiento y deterioro

del movimiento en general.

Suele avanzar de forma

rápida hacia una demencia grave que lleva al deceso

del paciente.

Demencia vascular o multiinfarto

Este tipo de demencia es causado por la presencia

de accidentes cerebrovasculares, sea en

forma de hemorragia o de ictus, que afectan a una

o varias partes del cerebro. Los efectos pueden

variar enormemente según la zona afectada, produciendo

un deterioro en algunas funciones como

la memoria o el lenguaje. Se trata de un tipo de demencia

que, al contrario que la mayoría, se inicia de

forma súbita y brusca, notando por norma general

el paciente el cambio de estado y habilidades físicas

o mentales.

Es frecuente que el deterioro producido

se dé de forma escalonada, habiendo también

algunos periodos de recuperación parcial.

Diferencias entre la enfermedad de

Parkinson y el Alzheimer

En cuanto al diagnóstico diferencial entre las

enfermedades de Parkinson y Alzheimer, encontramos

varias diferencias en cuanto a su presentación.

1. Demencia

En el Alzheimer, la demencia aparece de forma

temprana, y están especialmente afectadas la

atención y la memoria. En cambio, en el Parkinson,

si aparece demencia lo hace de forma más tardía.

Por otro lado, la demencia por Alzheimer es cortical

(afectación de la corteza cerebral), y la demencia

por Parkinson es subcortical (afectación de las

zonas subcorticales). A grandes rasgos, las demencias

corticales implican alteraciones cognitivas,

y las demencias subcorticales, alteraciones

motoras.

2. Otros síntomas

En la enfermedad de Alzheimer aparece delirium

de forma ocasional, y en el Parkinson esto

ocurre en menos ocasiones.

Tanto en Alzheimer

como en Parkinson pueden aparecer alucinaciones

visuales de forma ocasional. Por otro lado, en el Alzheimer

aparecen delirios de forma típica, y en el

Parkinson aparecen solo de forma ocasional.

3. Síntomas motores

El parkinsonismo (síndrome clínico que se caracteriza

por temblor, bradicinesia, rigidez, e inestabilidad

postural) es la primera manifestación del

Parkinson; en cambio, este síntoma es raro que

aparezca en el Alzheimer. De igual manera, la rigidez

y la bradicinesia aparecen de forma típica en

el Parkinson, y de forma ocasional en el Alzheimer.

4. Síntomas cognitivos

En el Parkinson aparecen fallos en la recuperación,

y en el Alzheimer fallos en la codificación (memoria).

5. Signos patológicos

Las placas seniles en el cerebro aparecen de

forma típica en el Alzheimer, aunque de forma rara

en el Parkinson.

De igual forma, los ovillos neurofibrilares

también aparecen típicamente en el Alzheimer,

pero raramente en el Parkinson. Los cuerpos

de Lewy corticales aparecen raramente en Alzheimer

y más a menudo en Parkinson (de forma

ocasional). Los subcorticales, en cambio, son típicos

en Parkinson y raros en Alzheimer. Por otro lado,

el déficit en acetilcolina es típico en Alzheimer

y ocasional en Parkinson. Finalmente, la reducción

de dopamina aparece únicamente en el Parkinson.

6. Edad de aparición y prevalencia

Finalmente, siguiendo con las diferencias entre

la enfermedad de Parkinson y el Alzheimer, sabemos

que el Parkinson aparece antes que el Alzheimer

(a los 50-60 años), mientras que el Alzheimer

suele aparecer un poco más tarde, a partir de los

65 años.

Por otro lado, en cuanto a demencias, la

prevalencia de la demencia por Alzheimer es mayor

(es la primera causa de demencia), y esta es

del 5.5% en Argentina y del 6.4% en países como

Europa y Asia.

Síntomas en el Alzheimer

y en el Parkinson

Ahora que ya hemos visto las diferencias entre

la enfermedad de Parkinson y el Alzheimer, vamos

a conocer más en detalles de cuáles son los síntomas

de cada una de estas enfermedades:

Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad

neurodegenerativa que se manifiesta como

deterioro cognitivo (demencia), trastornos conductuales

y trastornos emocionales. Cuando deriva

en demencia y según el DSM-5, se le llama Trastorno

Neurocognitivo o Neuropsicológico mayor o

leve debido a la enfermedad de Alzheimer.

Los síntomas

del Alzheimer van cambiando a medida que

se avanza en la enfermedad. Podemos diferenciar

tres tipos de síntomas según las tres fases del Alzheimer:

Primera fase

Aparecen los primeros deterioros y dura entre

2 y 4 años. Se manifiesta una amnesia anterógrada

(incapacidad para crear nuevos recuerdos),

cambios en el estado de ánimo y la personalidad,

así como un lenguaje empobrecido (anomias, circunloquios

y parafasias).

Segunda fase

En esta fase continúa el deterioro (dura entre 3

y 5 años). Aparece el síndrome afaso-apraxo-agnósico,

amnesia retrógrada y un deterioro en la capacidad

de juicio, así como alteraciones en el pensamiento

abstracto. Las actividades instrumentales

de la vida diaria (AIVD) como por ejemplo ir a

comprar al supermercado o llamar al plomero, ya

están afectadas.

El paciente ya es incapaz de vivir

sin supervisión, y presenta una desorientación espacio-

temporal.

Tercera fase

En esta última fase el deterioro ya es muy intenso,

y la duración es variable. Es la fase avanzada

de la enfermedad. Aquí aparece una desorientación

autopsíquica y del resto de personas, así como

mutismo e imposibilidad de realizar las actividades

básicas de la vida diaria (ABVD) como comer

o asearse. Aparecen también alteraciones de

la marcha (se da la “marcha a pequeños pasos”).

Por otro lado, se puede manifestar el Síndrome

de Kluver Bucy; se trata de un síndrome en el que

aparece falta de temor ante estímulos que deberían

generarlo, ausencia de valoración del riesgo,

mansedumbre (docilidad y suavidad que se muestra

en el carácter o se manifiesta en el trato) y obediencia

junto a la hipersexualidad indiscriminada

(aumento repentino o la frecuencia extrema en la

libido o en la actividad sexual) e hiperfagia (sensación

de apetito e ingestas descontroladas de alimentos,

sin razón aparente), entre otros. Finalmente,

en esta fase el paciente termina devastado

e inicia una vida desde “su cama”, característicamente

con la adopción de una postura fetal.

Parkinson

El Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa

crónica, caracterizada por diferentes trastornos

motores como bradicinesia, rigidez, temblor

y pérdida del control postural. Entre un 20 y un

60% de los pacientes con la enfermedad de Parkinson,

desarrollan la demencia de Parkinson (alteraciones

cognitivas). Esta demencia el DSM-5 la

llama Trastorno Neurocognitivo o Neuropsicológico

mayor o leve debido a enfermedad de Parkinson.

Una vez aparece la demencia, los síntomas

consisten en: fallos en los procesos de recuperación

de la memoria, disminución de la motivación

(apatía, astenia y abulia), bradipsiquia (enlentecimiento

del proceso de pensamiento) y empobrecimiento

del lenguaje. También aparece bradicinesia

(lentitud de movimientos), aunque no aparece

el síndrome afaso-apraxo-agnósico como en la

demencia por Alzheimer. Aparecen también alteraciones

visoespaciales y visoconstructivas, y finalmente,

el Parkinson está fuertemente relacionado

con la depresión.

Por otro lado, es frecuente en la

demencia por Parkinson la presencia del síndrome

disejecutivo (alteración del lóbulo prefrontal).

Conclusión

Como hemos visto, las diferencias entre la enfermedad

de Parkinson y el Alzheimer son notables,

aunque compartan otras muchas características.

Por eso es importante realizar un buen diagnóstico

diferencial, a fin de poder realizar un tratamiento

adecuado a cada caso y paciente con todas

las estrategias de abordamiento que existen actualmente

desde lo neuropsicológico.